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梅杰綜合征( Meige綜合征)的根本介紹：

Meige綜合征是法國神經(jīng)病學(xué)家 Henrymeige首要描繪并以其姓名命名的，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力妨礙為主要癥狀，歸于顱面部部分性肌張力障得綜合征。

Meige綜合征的病因：

Meige綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性Meige綜合征

原發(fā)性Meige綜合征病因現(xiàn)在仍不清楚；繼發(fā)性 Meige綜合征或許與下列要素有關(guān)：

(1)心思要素:有研討發(fā)現(xiàn)約55％的 Meige綜合征患者以為自己存在心思問題，常常與嚴重心情和傷口導(dǎo)致的應(yīng)激有關(guān)。

(2)藥物要素:有文獻報導(dǎo)奧氮平會引起 Meige綜合征，偏執(zhí)型精神分裂癥患者服用奧氮平后呈現(xiàn)眼瞼妨礙、口下頜肌張力反常等癥狀，而改為苯海索、氯硝西泮后癥狀消失。與此同時，阿立哌唑也會導(dǎo)致 Meige綜合征相關(guān)癥狀，但將藥物改為哌羅匹隆后，癥狀即得到顯著特性，因而以為抗精神病藥物會觸發(fā) Meige綜合征。別的，抗組胺藥、抗震顫麻木藥也或許引發(fā) Meige綜合征，可是假如停用相關(guān)藥物，癥狀會敏捷得到康復(fù)。

(3)傷口要素:部分數(shù)量的 Meige綜合征患者都有與其肌張力妨礙部位相關(guān)肌肉傷口史有必定聯(lián)系。比方，口腔外科操作也能夠引起 Meige綜合征，或許的機制是良莠不齊的義齒或許接連多顆拔牙或許使口腔本體感覺受損，然后導(dǎo)致口下頜肌張力障得的發(fā)生。因而以為頭面部傷口包含口腔外科手術(shù)等事丁能會觸發(fā) Meige綜合征。

(4) 內(nèi)分泌要素:內(nèi)分泌功用失調(diào)也或許是 Meige綜合征發(fā)生的原因之ー?？倸w，各種原因所導(dǎo)致的腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)，特別是乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調(diào)是引起繼發(fā)性 Meige綜合征的病因。

Meige綜合征的臨床表現(xiàn)

Meige綜合征通常在30～60歲發(fā)病，也有稀有十幾歲發(fā)病者。本病女人多發(fā)，男女比例約為1:3。Meige綜合征按臨床表現(xiàn)分為三型:眼瞼痙攣型、眼瞼痙攣-口下頜肌張力障得型、口下頜肌張力妨礙型，其間眼瞼痙攣兼并口下頜肌張力妨礙被視為 Meige綜合征的徹底型。雙眼瞼痙攣是本病最常見的首發(fā)癥狀，眼瞼無力和眼瞼下垂也很常見，少量以下面部反常嚴重感為首發(fā)癥狀。部分患者單眼起病，逐淅累及對側(cè)，先呈現(xiàn)眼瞼影響感、眼干、畏光和瞬目增多等癥狀，繼而眼輪匝肌強直性或陣攣性縮短直至雙眼徹底閉合，不能完結(jié)視覺依靠的使命如看電視、讀報紙、走路等，嚴重者可發(fā)生功用性失明，乃至損失獨立日子能力。部分患者從眼瞼痙攣逐步向下發(fā)展，以下面部和咀嚼肌勞累最常見，表現(xiàn)為下頜開ー合、撅嘴、下面部和口下頜節(jié)律性或震顫樣運動，眼瞼痙攣兼并張口、撅嘴、下面部抽動者導(dǎo)致“怪相”的發(fā)生。侵略舌咽肌、喉肌和呼吸肌者，表現(xiàn)為陣發(fā)性舌肌痙攣、吞咽困難、痙攣性發(fā)聲妨礙和呼吸困難等癥狀。上、下肢勞累可表現(xiàn)為姿態(tài)震顫、書寫痙攣、手足抽動等。別的本病特色之是“ Tricks”現(xiàn)象，即患者在吹口哨、歌唱、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或許晈牙簽時癥狀會徹底緩解，其他包含摸臉頰、唇或腦后時，癥狀也會戲曲性地減輕。除了眼瞼痙攣、口下頜肌張力妨礙外，Meige綜合征伴心情妨礙也較常見，郁悶有較高的發(fā)生率，有的患者還會呈現(xiàn)焦慮伴郁悶，需求與原發(fā)性精神妨礙相辨別。

總歸， Meige綜合征的臨床表現(xiàn)不是刻板的，而是變化無常的，臨床上易被誤診重癥肌無力、干眼癥、神經(jīng)官能癥及牙科疾病，因而，神經(jīng)科、精神科、五官科醫(yī)生都應(yīng)加強對本病的知道，盡量防止誤診，使患者盡早得到正確的醫(yī)治。

Meige綜合征的醫(yī)治Meige綜合征的醫(yī)治是臨床工作中的難點，因為肌張力妨礙部位致殘，嚴重影響日子質(zhì)量，因而前期進行有用醫(yī)治至關(guān)重要

1.口服藥物醫(yī)治:已知口服安坦、奮乃靜可減輕患者眼瞼痙攣的癥狀。有報導(dǎo)稱氯硝西泮、氟哌啶醇等能夠使 Meige綜合征患者暫時緩解，但大都患者因無法承受藥物醫(yī)治的副作用而停藥。主要是嗜、乏力、胃腸道反響等，單個呈現(xiàn)神經(jīng)質(zhì)樣反響。

2.部分打針A型肉毒素:A型肉毒素可發(fā)生暫時性神經(jīng)遞質(zhì)阻滯，按捺突觸前膜乙酰膽堿的開釋，然后使肌肉麻木、部分肌肉痙攣癥狀得到特性。其效果的穩(wěn)定性個體差異比較大，需求周期性打針，A型肉毒素的打針跟著時刻的推移，劑量需逐次加大，有些患者還會發(fā)生中和抗體，導(dǎo)致醫(yī)治反抗。

3.手術(shù)醫(yī)治:腦深部電影響術(shù)(DBS)成為醫(yī)治難治性 Meige綜合征的一種新途徑，并且現(xiàn)在為止被以為是最有用的一種醫(yī)治手法。咱們中心現(xiàn)已包含藥物醫(yī)治在內(nèi)，成功診治了上千例的 Meige綜合征，不管從術(shù)前確診、術(shù)中定位及術(shù)后程控，都積累了豐厚的經(jīng)歷，總結(jié)了一整套程序化的評價及醫(yī)治計劃。術(shù)后特性率超越80％。就現(xiàn)在文獻及臨床材料顯現(xiàn)DBS術(shù)是 Meige綜合征的安全、有用的醫(yī)治辦法，為難治性 Meige綜合征患者帯來了新期望。