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導(dǎo)讀醫(yī)脈通導(dǎo)讀患有原發(fā)性干燥綜合征的患者常因合并間質(zhì)性肺?。≒SS-ILD),需要邀請(qǐng)呼吸科的大夫進(jìn)行會(huì)診。那么遇到這樣的患者,我們?nèi)绾闻袛喾尾坎l(fā)癥的嚴(yán)重程度,又該如何進(jìn)行治療呢?本文為您介紹上述信息!原發(fā)性干燥綜合征(PSS)是一種以淋巴細(xì)胞...
醫(yī)脈通導(dǎo)讀
患有原發(fā)性干燥綜合征的患者常因合并間質(zhì)性肺?。≒SS-ILD),需要邀請(qǐng)呼吸科的大夫進(jìn)行會(huì)診。那么遇到這樣的患者,我們?nèi)绾闻袛喾尾坎l(fā)癥的嚴(yán)重程度,又該如何進(jìn)行治療呢?本文為您介紹上述信息!
原發(fā)性干燥綜合征(PSS)是一種以淋巴細(xì)胞浸潤外分泌腺為特征的全身性自身免疫性疾病,具有多種全身性表現(xiàn),包括與肺相關(guān)的表現(xiàn)。PSS最早的臨床表現(xiàn)可能是口腔和眼睛干燥伴有其他類型的粘膜受累,如鼻、咽、喉和陰道等局部表現(xiàn),除此之外,還有大約30%-40%的PSS患者會(huì)出現(xiàn)其他的全身癥狀,累及多個(gè)系統(tǒng),例如皮膚、呼吸系統(tǒng)等。
PSS累及呼吸系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)
原發(fā)性干燥綜合征合并間質(zhì)性肺病是最常見的肺部受累形式,PSS-ILD的臨床表現(xiàn)與特發(fā)性肺纖維化(IPF)相似,最常見的呼吸道癥狀是勞力性呼吸困難和干咳。而且PSS患者患嚴(yán)重肺部感染的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加,這主要與免疫抑制治療和免疫系統(tǒng)異常有關(guān),有10%-35%的PSS患者臨床表現(xiàn)為肺炎。
呼吸道疾病主要為氣管和大氣道的受累,表現(xiàn)為粘膜干燥。毛細(xì)支氣管炎(即小氣道受累)在患有PSS的非吸煙患者中是常見的,但很少會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。
PSS患者發(fā)生靜脈血栓栓塞或肺栓塞的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。除此之外,PSS患者患淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)也是普通人群的14-20倍,主要為非霍奇金淋巴瘤。但是在PSS中,胸腔積液的發(fā)生率很低。
與PSS相關(guān)的肺淀粉樣變性通常影響表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、虛弱、咯血或胸膜胸痛的女性。
通過疾病的臨床表現(xiàn)我們對(duì)PSS的肺部并發(fā)癥有了一定的了解,那我們應(yīng)該做什么檢查呢?
PSS肺部并發(fā)癥的臨床檢查和評(píng)估
01 體格檢查
對(duì)PSS-ILD患者進(jìn)行體格檢查時(shí),可能會(huì)在吸氣末雙肺底聞及細(xì)小密集高調(diào)的啰音,又稱為爆裂音或Velcro啰音,當(dāng)PSS患者累及到呼吸道時(shí),也聽到哮鳴音和/或干啰音。
02 影像學(xué)檢查
在鑒別PSS-ILD最敏感的工具是高分辨率計(jì)算機(jī)斷層掃描(HRCT),它在鑒別ILD方面既敏感又具特異性。PSS-ILD可能與HRCT上觀察到的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的影像學(xué)表現(xiàn)相同。最常見的HRCT表現(xiàn)是磨玻璃樣變、網(wǎng)格影伴囊腔形成或蜂窩狀改變和支氣管擴(kuò)張(如圖1),據(jù)報(bào)道,4%-38%的PSS患者出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張。HRCT呼氣相掃描相比健康對(duì)照組可更頻繁的發(fā)現(xiàn)空氣潴留,它可能反映了狹窄性閉塞性毛細(xì)支氣管炎,這通常是支氣管擴(kuò)張的伴隨特征。慢性炎癥的其他HRCT征象包括支氣管壁增厚和小葉中心分支陰影。濾泡性毛細(xì)支氣管炎的主要HRCT特征是直徑1-12 mm的小葉中心結(jié)節(jié)。不同程度地伴有支氣管周圍結(jié)節(jié)和片狀磨玻璃狀陰影。
圖1. PSS-ILD的HRCT特點(diǎn)
03 肺功能檢查
由于PSS肺部異常的復(fù)雜性,僅憑影像學(xué)特征可能不能進(jìn)行診斷。肺功能檢查(PFT)有助于PSS患者肺損害的診斷和追蹤。在PSS-ILD患者中,PFT異常的發(fā)生率高,CO彌散量(DLCO)對(duì)預(yù)測ILD的存在高度敏感,而肺體積可能更有助于評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度。
PSS的肺部受累的檢測之后應(yīng)該評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度,包括癥狀、肺功能損害和HRCT上的疾病范圍,無論是在氣道還是肺實(shí)質(zhì)受累的情況下,PFT都提供了對(duì)疾病嚴(yán)重程度的精確測量。而且PFT可以也對(duì)疾病的進(jìn)展進(jìn)行準(zhǔn)確的評(píng)估。
多項(xiàng)研究表明,6分鐘步行距離(6MWD)和/或6MWD下降是特發(fā)性肺纖維化(IPF)患者和CTD-ILD患者(可能包括PSS-ILD患者)死亡率的獨(dú)立預(yù)測因子?;€6MWD<250m與死亡率增加兩倍相關(guān),基線至24周間6MWD下降超過50m與死亡率幾乎增加三倍相關(guān)。
PSS-ILD患者的治療
PSS-ILD的治療取決于癥狀的嚴(yán)重程度和對(duì)肺功能的影響。對(duì)于無癥狀的輕度或非進(jìn)展性ILD患者在PFT上沒有明顯異常,可以先觀察不作處理,而對(duì)于進(jìn)展性或重度疾病的患者,一線治療通常是基于糖皮質(zhì)激素,單獨(dú)或聯(lián)合免疫抑制藥物。
抗纖維化藥物也能有效減輕PSS-ILD患者的肺功能下降,包括結(jié)締組織病(CTD)患者(特別是系統(tǒng)性硬化(SSC)患者)。雖然沒有直接的治療經(jīng)驗(yàn),但傳統(tǒng)的免疫抑制劑聯(lián)合抗纖維化藥物也可能成為PSS和進(jìn)展性纖維性ILD患者的首選治療方法。緩解呼吸困難和焦慮可以使用阿片類藥物和苯二氮卓類藥物。
改善健康相關(guān)生活質(zhì)量(HRQoL)的最佳支持性護(hù)理(或姑息護(hù)理)在慢性病(如PSS-ILD)在管理中也發(fā)揮著重要作用。另外,氧療也可提高低氧血癥患者的存活率和HRQoL。
總結(jié)
PSS是一種以淋巴細(xì)胞浸潤外分泌腺為特征的全身性自身免疫性疾病,可累及多個(gè)系統(tǒng)。如果臨床遇到PSS可根據(jù)其臨床表現(xiàn)和醫(yī)學(xué)檢查(體格檢查、影像學(xué)、肺功能檢查)綜合判斷,做出診斷。無癥狀不治療,有癥狀可基于糖皮質(zhì)激素,單獨(dú)或聯(lián)合免疫抑制藥物,也可聯(lián)合抗纖維化藥物。
醫(yī)脈通編譯整理自:
Luppi F, et al. EurRespir Rev 2020; 29: 200021.